ცელიაკია აუტოიმუნური დაავადებაა, რომელიც საჭმლის მონელების დარღვევით მიმდინარე წვრილი ნაწლავის ქრონიკული ანთებით გამოიხატება და, უმეტესად, ნაწლავის ლორწოვან გარსს აზიანებს. ბავშვებში დაავადების იშვიათობა გენეტიკური, გარემო-ფაქტორებისა და იმუნური სისტემის ერთობლიობას უკავშირდება.
პათოლოგიას გენეტიკური მარკერები (CHLA-DQ2; HLA-DQ8) და ზოგიერთ მარცვლეულ კულტურაში (ხორბალი, ქერი, ჭვავი, შვრია) შემავალი ცილები განაპირობებს. მათ შორის ყველაზე საგანგაშო ცილა გლუტენია, რის გამოც დაავადებას გლუტენურ ენტეროპათიასაც უწოდებენ. ცელიაკიის მქონე ბავშვებში გლუტენის მიღებისას იმუნური სისტემა შეცდომით უტევს წვრილი ნაწლავის ლორწოვან გარსს, რაც ანთებით პროცესებსა და დაზიანებებს იწვევს.
დაავადების სიმპტომატიკა ცელიაკიის ფორმის და პაციენტის ასაკის მიხედვით განსხვავდება. კლასიკურ ცელიაკიას ახასიათებს მალაბსორბციის სინდრომი, რომელიც მოიცავს დიარეას, სტეატორეას, წონის კლებას მოზრდილებში ან ზრდის შეფერხებას ბავშვებში. არაკლასიკური ცელიაკიის დროს კი მოსალოდნელია მსუბუქად გამოხატული გასტროენტეროლოგიური სიმპტომები მალაბსორბციის მკვეთრი კლინიკური ნიშნების გარეშე. ზოგ შემთხვევაში დამახასიათებელია სახსრების ტკივილი, თმის ცვენა, ვიტილიგო, სქესობრივი განვითარების შეფერხება და სხვა. ზოგჯერ კი დაავადება უსიმპტომოდ და ფარულად მიმდინარეობს.
ცელიაკიის დიაგნოსტიკა სპეციალური კვლევის საშუალებით ხორციელდება. პირველ ეტაპზე, სეროლოგიური ტესტირება ტარდება, რომელზე დადებითი პასუხის შემთხვევაშიც დიაგნოზის დადასტურება წვრილი ნაწლავის ბიოფსიური მასალის ჰისტომორფოლოგიური შესწავლით ხდება.
დაავადების პირველადი მკურნალობა მთელი სიცოცხლის განმავლობაში უგლუტენო კვებას ითვალისწინებს, რაც გლუტენის შემცველ პროდუქტებსა და საკვებ დანამატებზე უარის თქმას გულისხმობს. პაციენტმა შეიძლება მიიღოს ბრინჯი, კარტოფილი, სიმინდი, ლობიო და სხვა. უგლუტენო დიეტა კურნავს ნაწლავის ლორწოვან გარსს, ამსუბუქებს სიმპტომატიკას და აუმჯობესებს სიცოცხლის ხარისხს პაციენტებში. უნდა აღინიშნოს, რომ გლუტენს მხოლოდ ხორბლის, ჭვავის და ქერის ნაწარმი კი არ შეიცავს, ის შესაძლოა უამრავი მზა პროდუქტის, მათ შორის მედიკამენტების შემადგენლობაში შედიოდეს, ამიტომ უგლუტენო დიეტის დაცვა არ ისე ადვილია.
კისტოზური ფიბროზი (CF) კლასიფიცირებულია, როგორც იშვიათი პათოლოგია. გენეტიკური დაავადება სხეულის უამრავ ორგანოსა და თითქმის ყველა ჯირკვალზე ახდენს გავლენას და, პირველ რიგში, რესპირაციულ და საჭმლის მომნელებელ სისტემებს აზიანებს. გარდა ამისა, ზიანდება რეპროდუქციული ორგანოები. სტატისტიკის თანახმად, ამერიკის შეერთებულ შტატებში ყოველი 3,500 ახალშობილიდან 1 კისტური ფიბროზით არის დაავადებული.
ამ იშვიათ დაავადებას ტრანსმემბრანული გამტარობის მარეგულირებელი ცილის გენის მუტაცია იწვევს. შედეგად წარმოქმნილი სქელი და წებოვანი ლორწო ბლოკავს სასუნთქ გზებს და ხელს უწყობს ბაქტერიებისა და ვირუსების გავრცელებას. ასევე, ის ხელისშემშლელია პანკრეასის ფუნქციონირებისთვის, რაც პატარებში კვების დეფიციტს და ზრდის შეფერხებას იწვევს.
კისტური ფიბროზის ადრეული ამოცნობა მისი ეფექტური მართვისთვის მნიშვნელოვან ფაქტორს წარმოადგენს. სიმპტომებს შორის არის სასუნთქი სისტემის ხშირი ინფექციები (ბრონქიტი, პნევმონია), მუდმივი დიარეა, ვიტამინების დეფიციტი, ჭარბი ოფლიანობა და სხვა. ახალშობილებში ხშირია პირღებინება, მუცლის შებერილობა, მეკონიუმის გაუვალობა, მცირე ნამატი წონაში, მსტვინავი და ხველა.
კისტური ფიბროზის ამოცნობა სპეციალური ტესტის მეშვეობით ხდება და მკურნალობის გეგმაც ინდივიდუალურად დგება. პროცესში ექიმების მულტიპროფილური (პედიატრი, დიეტოლოგი, პულმონოლოგი, გენეტიკოსი, გასტროენტეროლოგი, ფსიქოლოგი) გუნდია ჩართული. სხვადასხვა საჭიროების მიხედვით, მკურნალობის ეტაპები მოიცავს ინფექციის კონტროლს, რესპირაციულ თერაპიას, სპეციალურ მასაჟებს, ტრადიციულ მედიკამენტურ მკურნალობას (მათ შორის პანკრეასის ენზიმებით ჩანაცვლებითი თერაპია), სწორი კვების რეჟიმსა და ფიზიკურ აქტივობას.
ამ დაავადების ბოლომდე განკურნება შეუძლებელია, თუმცა ბოლო წლებში შესაძლებელი გახდა კისტური ფიბროზით დაავადებულთა სიცოცხლის გახანგრძლივება: თუ მეოცე საუკუნის ბოლოს ცისტური ფიბროზით დაავადებულთა სიცოცხლის საშუალო ხანგრძლივობა 30 წელი იყო, ახლა ეს მონაცემი 50 წელს შეადგენს. ზოგიერთი პაციენტი 8 ათეულ წელსაც ცოცხლობს.
ფილტვის ინტერსტიციული დაავადებები (ILD) დარღვევათა ჯგუფია, რომელიც ფილტვის ქსოვილის პროგრესირებად ნაწიბურებს (ფიბროზებს) იწვევს და დამაზიანებელ გავლენას ახდენს ინტერსტიციუმზე - ალვეოლების (ფილტვის უმცირესი სტრუქტურა, რომელშიც აირთა ცვლა მიმდინარეობს) გარშემო არსებულ ქსოვილურ სივრცეზე. ნაწიბურების წარმოქმნის შედეგად რთულდება ფილტვის შეკუმშვა და სისხლის ჟანგბადით მომარაგების პროცესი. ბავშვთა ასაკში დაავადებათა ამ ჯგუფს ბავშვთა ინტერსტიციული დაავადებები ჰქვია (Childhood interstitial liung disease (chILD).
გამომწვევი ფაქტორი ბევრნაირია. მათ შორის უმთავრესია გარემო და პროფესიული ფაქტორები. დაბინძურებული ჰაერი და ზოგიერთი საწარმოო ნივთიერება (მძიმე მეტალები, ქლორის ორთქლი, ამონიუმი, ნაკელი, შაქრის მტვერი) ფილტვის ქსოვილს ყველაზე მეტად აზიანებს. მიზეზებს შორის არის ასევე ვირუსული, ბაქტერიული, პარაზიტული და სოკოვანი ინფექციები, ზოგიერთი ტიპის დაავადება (წითელი მგლურა, რევმატიული ართრიტი, სარკოიდოზი) და მედიკამენტი (ფსიქიატრიული, კარდიოლოგიური, ანტიბიოტიკები). ზოგ შემთხვევაში, დაავადება თანდაყოლილია.
ფილტვის ინტერსტიციული დაავადებები, ძირითადად, მსგავსი სიმპტომებით ვლინდება. ესენია: მშრალი ხველა, ქოშინი, დაღლილობა და ზოგადი სისუსტე, სწრაფი ან დამღლელი სუნთქვა, ხელისა და ფეხის თითების დაჭიმულობა. დაავადების პროგრესირებისას ქოშინი უფრო და უფრო მკვეთრი ხდება და მცირე ფიზიკური დატვირთვის - ჩაცმის, საუბრის და ჭამის დროსაც იჩენს თავს. ტიპურია ასევე ხიხინი, გულმკერდის ტკივილი, თითებისა და ფრჩხილების დეფორმაცია.
იაშვილის ბავშვთა ცენტრალურ საავადმყოფოს ფილტვის ინტერსტიციული დაავადებების დიაგნოსტიკის და მკურნალობის დიდი გამოცდილება აქვს. ჩვენი კლინიკა ერთადერთია ქვეყანაში, რომელიც პედიატრიული პროფილით სრულფასოვნად უზრუნველყოფს ამ დაავადებების გართულებათა სტაციონარულ მართვას. გართულებებს შორის ხშირია პულმონური ჰიპერტენზია, რაც ფილტვის არტერიების დაზიანებას იწვევს. ასევე, ფიქსირდება გულის მარჯვენამხრივი უკმარისობა, იგივე ფილტვისმიერი გული, სუნთქვის ქრონიკული უკმარისობა და სხვა.
დაავადებათა სადიაგნოსტიკოდ გამოიყენება ინსტრუმენტული კვლევები. მათ შორის - რენტგენოგრაფია, კომპიუტერული ტომოგრაფია, სპირომეტრია და ბრონქოსკოპია. მკურნალობა საჭიროების მიხედვით იგეგმება და მოიცავს როგორც მედიკამენტურ, ისე - თერაპიულ პროცესებს (ოქსიგენოთერაპია, სუნთქვითი ვარჯიშები, ფიზიკური დატვირთვა).
ამ დაავადებების სამკურნალო ეფექტური მედიკამენტი არ არსებობს. მკურნალობის ამოცანაა ფილტვის დაზიანების პროგრესირების შენელება ან შეჩერება. ზოგადად, მკურნალობის არჩევანი დამოკიდებულია დაავადების ტიპსა და გამომწვევ მიზეზებზე.
იაშვილის ბავშვთა საავადმყოფოში ყბა-სახისა და რბილი ქსოვილების ამბულატორიული დიაგნოსტიკა-მკურნალობა მძლავრად არის განვითარებული. მიმართულება პედიატრიული პაციენტებისთვის სრულფასოვანი მომსახურების მიწოდებას ითვალისწინებს და დაკომპლექტებულია სტომატოლოგთა და ყბა-სახის ქირურგთა მაღალკვალიფიციური გუნდით.
დიაგნოსტიკა კლინიკაში მაღალტექნოლოგიურია. ტარდება როგორც პანორამული რენტგენოგრაფია, ასევე - კომპიუტერული ტომოგრაფია.
ამბულატორიულად ხელმისაწვდომ მრავალ სერვისს შორის გამორჩეულია ორთოპედიული სტომატოლოგია. იაშვილის ბავშვთა საავადმყოფოში ტარდება მაღალი სირთულის ორთოპედიული პროთეზირება, რაც პედიატრიული პაციენტებისთვის საუკეთესო გამოსავალს, ხშირ შემთხვევაში, ქვეყნიდან გაუსვლელად ქმნის.
ამბულატორიულ რეჟიმშია ასევე შესაძლებელი ქირურგიული სტომატოლოგია, რაც მოიცავს რთული კბილების, განუვითარებელი ჩანასახებისა და მაღალი სირთულის ოდონტოგენური პათოლოგიების მკურნალობას.
გარდა ამისა, ამბულატორიული სერვისი მოიცავს პირის ღრუს ისეთ ქირურგიულ ოპერაციებს, რომლებიც კლინიკაში დაყოვნებას არ საჭიროებს. მათ შორის, ხელმისაწვდომია სანერწყვე ჯირკვლების სადინრების პლასტიკა, ენის ქრონიკული ტრავმების, პაპილომა ვირუსის, ფიბრომის, წყლულების, ცისტებისა და სხვა სახის პათოლოგიური წარმონაქმნების მკურნალობა.
ფილტვის ცენტრი ფილტვის სხვადასხვა პათოლოგიის დიაგნოსტიკას, მკურნალობასა და მართვას ემსახურება. მულტიდისციპლინური გუნდის ჩართულობა უზრუნველყოფს პერსონალიზებულ ამბულატორიულ სერვისს 0-დან 18 წლამდე იმ პაციენტებისთვის, რომელთაც სასუნთქი სისტემის თანდაყოლილი, შეძენილი, ალერგიული და იშვიათი პათოლოგიების, ასევე - ტუბერკულოზისა და გულმკერდის ღრუს ორგანოთა დაავადებების კუთხით სპეციალიზებული მომსახურების მიღება ესაჭიროებათ. მკურნალობის პროცესში სხვადასხვა დარგის სპეციალისტია (პედიატრი, ბავშვთა პულმონოლოგი, ფტიზიატრი, ალერგოლოგი, ბავშვთა ქირურგი, ენდოსკოპისტი, რადიოლოგი) ჩართული.
წარმატებით იმართება ფილტვის რღვევით, პლევრული გართულებებითა და სუნთქვის მწვავე უკმარისობით მიმდინარე დაავადებები, მწვავე რესპირაციული ინფექციები (მწვავე ბრონქიტი, კრუპი, ბრონქიოლიტი), ფილტვის ქრონიკული დაავადებები (კისტური ფიბროზი, ინტერსიციული პლევმონია, ბრონქული ასთმა) და ნერვ-კუნთოვანი გართულებების ფონზე მიმდინარე პულმონური პათოლოგიები. ასევე, ცენტრში ხელმისაწვდომია ტუბერკულოზზე საეჭვო შემთხვევების დიფერენციული დიაგნოსტიკა.
სასუნთქი სისტემის დიაგნოსტიკური მიმართულებით ინსტრუმენტული და ლაბორატორიული კვლევების სრული სპექტრია ხელმისაწვდომი. ტარდება მაღალტექნოლოგიური და სპეციფიკური გამოკვლევები. მათ შორის:
• სპირომეტრია - გარეგანი სუნთქვის ფუნქციის კვლევა;
• ბაზისური ალერგიული სინჯები;
• კომპიუტერული ტომოგრაფია;
• რენტგენოლოგიური კვლევა;
• გულ-მკერდის ექოსკოპიური კვლევა;
• ენდოსკოპიური დიაგნოსტიკა, მათ შორის - ბრონქოსკოპია;
• მსტვინავი სუნთქვის ადრეული დიაგნოსტიკა WheezeScan-ის აპარატით;
• სასუნთქი სისტემის მწვავე დაავადებების ვირუსული გამომწვევების სრული პანელის შესწავლა ლუგარის ლაბორატორიის ბაზაზე;
• ლაბორატორიული კვლევები, მათ შორის - ბაქტერიული, ბიოქიმიური და იმუნოლოგიური გამოკვლევა;
